Basal-cell carcinoma

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"Rodent ulcer" redirects here. For the skin condition in cats, see Eosinophilic granuloma.

Basal-cell carcinoma

Other names

Basal-cell skin cancer, basalioma

Basalioma.jpg

An ulcerated basal cell carcinoma near the ear of a 75-year-old male

Specialty

Dermatology, oncology

Symptoms

Painless raised area of skin that may be shiny with small blood vessel running over it or ulceration[1]

Risk factors

Light skin, ultraviolet light, radiation therapy, arsenic, poor immune function[2]

Diagnostic method

Examination, skin biopsy[3]

Differential diagnosis

Milia, seborrheic keratosis, melanoma, psoriasis[4]

Treatment

Surgical removal[2]

Prognosis

Good[5]

Frequency

~30% of white people at some point (US)[2]

Deaths

Rare[6]

Basal-cell carcinoma (BCC), also known as basal-cell cancer, is the most common type of skin cancer.[2] It often appears as a painless raised area of skin, which may be shiny with small blood vessels running over it.[1] It may also present as a raised area with ulceration.[1] Basal-cell cancer grows slowly and can damage the tissue around it, but it is unlikely to spread to distant areas or result in death.[7]

Risk factors include exposure to ultraviolet light, having lighter skin, radiation therapy, long-term exposure to arsenic and poor immune-system function.[2] Exposure to UV light during childhood is particularly harmful.[5] Tanning beds have become another common source of ultraviolet radiation.[8] Diagnosis often depends on skin examination, confirmed by tissue biopsy.[2][3]

It remains unclear whether sunscreen affects the risk of basal-cell cancer.[9] Treatment is typically by surgical removal.[2] This can be by simple excision if the cancer is small; otherwise, Mohs surgery is generally recommended.[2] Other options include electrodesiccation and curettage, cryosurgery, topical chemotherapy, photodynamic therapy, laser surgery or the use of imiquimod, a topical immune-activating medication.[10] In the rare cases in which distant spread has occurred, chemotherapy or targeted therapy may be used.[10]

Basal-cell cancer accounts for at least 32% of all cancers globally.[7][11] Of skin cancers other than melanoma, about 80% are basal-cell cancers.[2] In the United States, about 35% of white males and 25% of white females are affected by BCC at some point in their lives.[2]

Basal-cell carcinoma is named after the basal cells that form the lowest layer of the epidermis. It is thought to develop from the folliculo–sebaceous–apocrine germinative cells called trichoblasts (of note, trichoblastic carcinoma is a term sometimes used to refer to a rare type of aggressive skin cancer that may resemble a benign trichoblastoma, and can also closely resemble basal cell carcinoma).

Signs and symptoms[edit]

Individuals with a basal-cell carcinoma typically present with a shiny, pearly skin nodule. However, superficial basal-cell cancer can present as a red patch similar to eczema. Infiltrative or morpheaform basal-cell cancers can present as a skin thickening or scar tissue – making diagnosis difficult without using tactile sensation and a skin biopsy. It is often difficult to visually distinguish basal-cell cancer from acne scar, actinic elastosis, and recent cryodestruction inflammation.[12]

- Basal cell carcinoma on patient's back

Basal cell carcinoma on patient's back

- Basal-cell carcinoma

Basal-cell carcinoma

- Basal cell carcinoma on the left upper back, nodular and micronodular, marked for biopsy

Basal cell carcinoma on the left upper back, nodular and micronodular, marked for biopsy

- Dermoscopy showing telangiectatic vessels

Dermoscopy showing telangiectatic vessels

Cause[edit]

See also: List of cutaneous conditions associated with increased risk of nonmelanoma skin cancer

The majority of basal-cell carcinomas occur on sun-exposed areas of the body.[13]

Pathophysiology[edit]

Micrograph of a basal-cell carcinoma, showing the characteristic histomorphologic features (peripheral palisading, myxoid stroma, artefactual clefting). H&E stain

Basal-cell carcinoma is named after the basal cells that populate the lowest layer of the epidermis due to the histological appearance of the cancer cells under the microscope.[14] Nevertheless, not all basal-cell carcinomas actually originate within the basal layer.[14] Basal-cell carcinomas are thought to develop from the folliculo–sebaceous–apocrine germinative cells known as trichoblasts. Trichoblastic carcinoma is a term used to describe a rare and potentially aggressive malignancy that is also thought to arise from trichoblasts and may resemble a benign trichoblastoma (differential diagnosis can be challenging).[15][16][17] It has been suggested that lesions diagnosed as 'trichoblastic carcinoma' may actually themselves be basal-cell carcinoma.[18][needs update]

Overexposure to sun leads to the formation of thymine dimers, a form of DNA damage. While DNA repair removes most UV-induced damage, not all crosslinks are excised. There is, therefore, cumulative DNA damage leading to mutations. Apart from the mutagenesis, overexposure to sunlight depresses the local immune system, possibly decreasing immune surveillance for new tumor cells.

Basal-cell carcinomas can often come in association with other lesions of the skin, such as actinic keratosis, seborrheic keratosis, and squamous cell carcinoma.[19] In a small proportion of cases, basal-cell carcinoma also develops as a result of basal-cell nevus syndrome, or Gorlin Syndrome, which is also characterized by keratocystic odontogenic tumors of the jaw, palmar or plantar (sole of the foot) pits, calcification of the falx cerebri (in the center line of the brain) and rib abnormalities. The cause of this syndrome is a mutation in the PTCH1 tumor suppressor gene located in chromosome 9q22.3, which inhibits the hedgehog signaling pathway. A mutation in the SMO gene, which is also on the hedgehog pathway, also causes basal-cell carcinoma.[20]

Diagnosis[edit]

Ulcerated basal-cell carcinoma affecting the skin of the nose in an elderly individual

To diagnose basal-cell carcinomas, a skin biopsy is performed for histopathologic analyses. The most common method is a shave biopsy under local anesthesia. Most nodular basal-cell cancers can be diagnosed clinically; however, other variants can be very difficult to distinguish from benign lesions such as intradermal naevus, sebaceomas, fibrous papules, early acne scars, and hypertrophic scarring.[21] Exfoliative cytology methods have high sensitivity and specificity for confirming the diagnosis of basal cell carcinoma when clinical suspicion is high but unclear usefulness otherwise.[22]

Characteristics[edit]

High-magnification micrograph of basal-cell carcinoma

Basal-cell carcinoma cells appear similar to epidermal basal cells, and are usually well differentiated.[23]

In uncertain cases, immunohistochemistry using BerEP4 can be used, having a high sensitivity and specificity in detecting only BCC cells.[24]

Main classes[edit]

Basal-cell carcinoma can broadly be divided into three groups, based on the growth patterns.

1. Superficial basal-cell carcinoma, formerly referred to in-situ basal-cell carcinoma, is characterized by a superficial proliferation of neoplastic basal-cells. This tumor is generally responsive to topic chemotherapy, such as imiquimod, or fluorouracil, although surgical treatment is better able to ensure complete removal and confirm that there is not an underlying more aggressive subtype that was not sampled in the initial biopsy.

2. Infiltrative basal-cell carcinoma, which also encompasses morpheaform and micronodular basal-cell cancer, is more difficult to treat with conservative methods, given its tendency to penetrate into deeper layers of the skin.

3. Nodular basal-cell carcinoma includes most of the remaining categories of basal-cell cancer. It is not unusual to encounter heterogeneous morphologic features within the same tumor.

Nodular basal-cell carcinoma[edit]

Basal-cell carcinoma with nodular pattern

Nodular basal-cell carcinoma (also known as "classic basal-cell carcinoma") accounts for 50% of all BCC.[25] It most commonly occurs on the sun-exposed areas of the head and neck.[26]: 748 [27]: 646  Histopathology shows aggregates of basaloid cells with well-defined borders, showing a peripheral palisading of cells and one or more typical clefts.[25] Such clefts are caused by shrinkage of mucin during tissue fixation and staining.[28] Central necrosis with eosinophilic, granular features may be also present, as well as mucin. The heavy aggregates of mucin determine a cystic structure. Calcification may be also present, especially in long-standing lesions.[25] Mitotic activity is usually not so evident, but a high mitotic rate may be present in more aggressive lesions.[25] Adenoidal BCC can be classified as a variant of NBCC, characterized by basaloid cells with a reticulated configuration extending into the dermis.[25]

- Palisading

Palisading

- Cleft.

Cleft.

Other subtypes[edit]

Other more specific subtypes of basal-cell carcinoma include:[26][27]: 646–50

Type

Histopathology

Other characteristics

Image

Cystic basal-cell carcinoma

Morphologically characterized by dome-shaped, blue-gray cystic nodules.[27]: 647

SkinTumors-P7240520.jpg

Morpheaform basal-cell carcinoma (also known as "cicatricial basal-cell carcinoma", and "morphoeic basal-cell carcinoma")

Narrow strands and nests of basaloid cells, surrounded by dense sclerotic stroma.[29]

Aggressive[26]: 748 [27]: 647

Morpheaform basal-cell carcinoma.jpg

Infiltrative basal-cell carcinoma

Deep infiltration.[27]: 647

Aggressive[27]: 647

Micronodular basal-cell carcinoma

Small and closely spaced nests.

SkinTumors-P6180318.JPG

Superficial basal-cell carcinoma (also known as "superficial multicentric basal-cell carcinoma")

Occurs most commonly on the trunk and appears as an erythematous patch.[26]: 748 [27]: 647

SkinTumors-P6160271.JPG

Pigmented basal-cell carcinoma exhibits increased melanization.[26]: 748 [27]: 647

About 80% of all basal-cell carcinoma in Chinese are pigmented while this subtype is uncommon in white people.[citation needed]

Rodent ulcer (also known as a "Jacob's ulcer")

Nodular, with central necrosis.[26]: 748 [27]: 647

Generally a large skin lesion with central necrosis.[26]: 748 [27]: 647

Fibroepithelioma of Pinkus

Anastomosing epithelial strands in a fenestrated pattern[30]

Most commonly occurs on the lower back.[26]: 748 [27]: 648

Basal cell carcinoma fibroepitheliomatous pattern - low mag.jpg

Polypoid basal-cell carcinoma

Exophytic nodules (polyp-like structures)

Generally on head and neck.[27]: 648

Pore-like basal-cell carcinoma

Resembles an enlarged pore or stellate pit.[27]: 648

Aberrant basal-cell carcinoma

Absence of any apparent carcinogenic factor, and occurring in odd sites such as the scrotum, vulva, perineum, nipple, and axilla.[27]: 648

Aggressiveness patterns[edit]

There are mainly three patterns of aggressiveness, based mainly the cohesion of cancer cells:[31]

Low-level aggressive pattern

Moderately aggressive pattern

Highly aggressive pattern

- Cohesive nodular

Cohesive nodular

- Superficial

Superficial

- Fibroepitheliomatous pattern (anastomosing basaloid epithelial strands enclosing round islands of fibrous stroma)[32]

Fibroepitheliomatous pattern (anastomosing basaloid epithelial strands enclosing round islands of fibrous stroma)[32]

- Moderate cohesion

Moderate cohesion

- Narrow strands and nests of basaloid cells. "Cicatricial" or "morphoeic" pattern.

Narrow strands and nests of basaloid cells. "Cicatricial" or "morphoeic" pattern.

Differential diagnoses[edit]

Main histological differential diagnoses of basal cell carcinoma:[25]

Differential diagnosis

Pathological Features

Image

Hair follicles

Peripheral sections may look like nests, but do not display atypia, nuclei are smaller, and serial sections will reveal the rest of the hair follicle.

Histopathology of hair follicle periphery.jpg

Squamous-cell carcinoma of the skin

Squamous-cell carcinoma of the skin is generally distinguishable by for example relatively more cytoplasm, horn cyst formation and absence of palisading and cleft formations. Yet, a high prevalence means a relatively high incidence of borderline cases, such as basal-cell carcinoma with squamous cell metaplasia (H&E stain at left in image). BerEP4 staining helps in such cases, staining only basal-cell carcinoma cells (right in image).

BCC with squamous cell metaplasia with HE and BerEP4 staining.jpg

Trichoblastoma

Absence of cleft, rudimentary hair germs, papillary mesenchymal bodies.

Micrographs of trichoblastoma.jpg

Adenoid cystic carcinoma

Lack of basaloid cells disposed in peripheral palisades; adenoid-cystic lesion without connection to the epidermis; absence of artefactual clefts

Micrograph of adenoid cystic carcinoma.jpg

Microcystic adnexal carcinoma

Bland keratinocytes, keratin cysts, ductal differentiation. BerEp4- (in 60% of cases),[33] CEA+, EMA+

- Micrograph of microcystic adnexal carcinoma - superficial follicular keratin-filled cysts.jpg

- Micrograph of microcystic adnexal carcinoma - infiltrative aggregates.jpg

Trichoepithelioma[notes 1]

Rims of collagen bundles, calcification, follicular/sebaceous/infundibular differentiation and cut artefacts. Cytokeratin (CK)20+, p75+, Pleckstrin homology-like domain family A member 1 + (PHLDA1+), common acute lymphoblastic leukemiaantigen + (CD10+) in tumor stroma, CK 6-, Ki-67- and Androgen Rceptor- (AR-)

Trichoepithelioma (1338537528).jpg

Merkel cell carcinoma

Cells arranged in a diffuse, trabecular and/or nested pattern, involving also the subcutis. Mouse Anti-Cytokeratin (CAM) 5.2+, CK20+, S100-, human leukocyte common antigen- ( LCA-), thyroid transcription factor 1- (TTF1-)

Micrographs of a typical merkel cell carcinoma.jpg

Radicality[edit]

Comparison H&E stain (left) with BerEP4 immunohistochemistry staining (right) on a pathological section having BCC with squamous cell metaplasia. Only BCC cells are stained with BerEP4.[24]

In suspected but uncertain BCC cells close to the resection margins, immunohistochemistry with BerEp4 can highlight the BCC cells.

Prevention[edit]

Basal-cell carcinoma is a common skin cancer and occurs mainly in fair-skinned patients with a family history of this cancer. Sunlight is a factor in about two-thirds of these cancers; therefore, doctors recommend sunscreens with at least SPF 30. However, a Cochrane review examining the effect of solar protection (sunscreen only) in preventing the development of basal-cell carcinoma or cutaneous squamous cell carcinoma found that there was insufficient evidence to demonstrate whether sunscreen was effective for the prevention of either of these keratinocyte-derived cancers.[34] The review did ultimately state that the certainty of these results was low, so future evidence could very well alter this conclusion. One-third occur in non-sun-exposed areas; thus, the pathogenesis is more complex than UV exposure as the cause.[13]

The use of a chemotherapeutic agent such as 5-Fluorouracil or imiquimod can prevent the development of skin cancer. It is usually recommended to individuals with extensive sun damage, history of multiple skin cancers, or rudimentary forms of cancer (i.e., solar keratosis).[35] It is often repeated every 2 to 3 years to further decrease the risk of skin cancer.[citation needed]

Treatment[edit]

The following methods are employed in the treatment of basal-cell carcinoma (BCC):

Standard surgical excision[edit]

Basal cell carcinoma, right cheek, marked for biopsy

Surgery to remove the basal-cell carcinoma affected area and the surrounding skin is thought to be the most effective treatment.[36] A disadvantage with standard surgical excision is a reported higher recurrence rate of basal-cell cancers of the face,[37] especially around the eyelids,[38] nose, and facial structures.[39] There is no clear approach, nor a clear research comparing the effectiveness of Mohs micrographic surgery versus surgical excision for BCC of the eye.[40]

For basal cell carcinoma excisions on the lower lip the wound can be covered with a keystone flap. A keystone flap is achieved by creating a flap below the defect and pulling it superiorly to cover the wound. This can be performed if there is enough skin laxity to cover the defect and adequate blood supply to the flap.[41]

Mohs surgery[edit]

For many new (primary) and all recurrent forms of basal cell carcinoma after previous surgery, especially on the head, neck, hands, feet, genitalia and anterior legs (shins), Mohs surgery should be considered.[42][43]

Mohs surgery (or Mohs micrographic surgery) is an outpatient procedure, developed by Frederic E. Mohs in the 1930s,[20] in which the tumor is surgically excised and then immediately examined under a microscope. It is a form of pathology processing called CCPDMA, which means that the entire surgical margin (both edges and deep) is examined. During the surgery, after each removal of tissue and while the patient waits, the tissue is examined for cancer cells. That examination dictates the decision for additional tissue removal. Mohs surgery is also used for squamous-cell carcinoma, melanoma, atypical fibroxanthoma, dermatofibrosarcoma protuberans, Merkel cell carcinoma, microcystic adnexal carcinoma, and multiple other skin cancers;[43][44] usually with cure rates higher than for other surgical and non-surgical treatments.[44]

An essential aspect of Mohs surgery is that the Mohs surgeon performs the surgery and personally reviews the Mohs pathology slides.[43] Most standard excisions done in an office setting are sent to an outside laboratory for standard bread loafing method of processing.[45] With this method, it is likely that less than 5% of the surgical margin is examined, as each slice of tissue is only 6 micrometres thick, about 3 to 4 serial slices are obtained per section, and only about 3 to 4 sections are obtained per specimen.[46]

Cryosurgery[edit]

Cryosurgery is an old modality for the treatment of many skin cancers. When accurately utilized with a temperature probe and cryotherapy instruments, it can result in very good cure rate. Disadvantages include lack of margin control, tissue necrosis, over or under treatment of the tumor, and long recovery time. Overall, there are sufficient data to consider cryosurgery as a reasonable treatment for BCC. There are no good studies, however, comparing cryosurgery with other modalities, particularly with Mohs surgery, excision, or electrodesiccation and curettage so that no conclusion can be made whether cryosurgery is as efficacious as other methods. Also, there is no evidence on whether curetting the lesions before cryosurgery affects the efficacy of treatment.[47] Several textbooks are published on the therapy, and a few physicians still apply the treatment to selected patients.[48]

Electrodesiccation and curettage[edit]

Electrodesiccation and curettage (EDC, also known as curettage and cautery, simply curettage)[49] is accomplished by using a round knife, or curette, to scrape away the soft cancer. The skin is then burned with an electric current. This further softens the skin, allowing for the knife to cut more deeply with the next layer of curettage. The cycle is repeated, with a safety margin of curettage of normal skin around the visible tumor. This cycle is repeated 3 to 5 times, and the free skin margin treated is usually 4 to 6 mm. Cure rate is very much user-dependent and depends also on the size and type of tumor. Infiltrative or morpheaform BCCs can be difficult to eradicate with EDC. Generally, this method is used on cosmetically unimportant areas like the trunk (torso). Some physicians believe that it is acceptable to utilize EDC on the face of elderly patients over the age of 70. However, with increasing life expectancy, such an objective criterion cannot be supported. The cure rate can vary, depending on the aggressiveness of the EDC and the free margin treated. Some advocate curettage alone without electrodesiccation, and with the same cure rate.[50]

Chemotherapy[edit]

Some superficial cancers respond to local therapy with 5-fluorouracil, a chemotherapy agent. One can expect a great deal of inflammation with this treatment.[51] Chemotherapy often follows Mohs surgery to eliminate the residual superficial basal-cell carcinoma after the invasive portion is removed. 5-fluorouracil has received FDA approval.

Removing the residual superficial tumor with surgery alone can result in large and difficult to repair surgical defects. One often waits a month or more after surgery before starting the immunotherapy or chemotherapy to make sure the surgical wound has adequately healed. Some people[who?] advocate the use of curettage (see EDC below) first, followed by chemotherapy. These experimental procedures are not standard care.[49]

Vismodegib and sonidegib are drugs approved for specially treating BCC, but are expensive and cannot be used in pregnant women.

Itraconazole, traditionally an anti-fungal medication, has also garnered recent attention for its potential use in the treatment of BCC, especially those that cannot be removed surgically. Possessing anti-Hedgehog pathway activity, there is clinical evidence that itraconazole has some efficacy either alone or when combined with vismodegib/sonidegib for primary and recurrent BCC. There is one case report of efficacy in metastatic BCC.[52]

Immunotherapy[edit]

This technique uses the body's immune system to kill cancer cells. Improvement of the immune system works its way out up to the cancerous cells and treat the skin cancer.

Topical treatment with 5% Imiquimod cream (IMQ), with five applications per week for six weeks has a reported 70–90% success rate at reducing, even removing, the BCC [basal-cell carcinoma]. Imiquimod has received FDA approval, and topical IMQ is approved by the European Medicines Agency for treatment of small superficial basal-cell carcinoma.[49] Off label use of imiquimod on invasive basal-cell carcinoma has been reported. Imiquimod may be used prior to surgery in order to reduce the size of the carcinoma.

Some advocate the use of imiquimod prior to Mohs surgery to remove the superficial component of the cancer.[53]

Research suggests that treatment using Euphorbia peplus, a common garden weed, may be effective.[54] Australian biopharmaceutical company Peplin[55] is developing this as topical treatment for BCC.

Radiation[edit]

Radiation therapy can be delivered either as external beam radiotherapy or as brachytherapy (mostly internal radiotherapy). Although radiotherapy is generally used in older patients who are not candidates for surgery, it is also used in cases where surgical excision will be disfiguring or difficult to reconstruct (especially on the tip of the nose, and the nostril rims). Radiation treatment with external radiation often takes as few as 5 visits to as many as 25 visits. Usually, the more visits scheduled for therapy, the less complication or damage is done to the normal tissue supporting the tumor. Radiotherapy can also be useful if surgical excision has been done incompletely or if the pathology report following surgery suggests a high risk of recurrence, for example if nerve involvement has been demonstrated. Cure rate can be as high as 95% for small tumor, or as low as 80% for large tumors. A variation of an external brachytherapy is the epidermal radioisotope therapy (e.g. with 188Re in form of the Rhenium-SCT). It is used in accordance to the general indications for brachytherapy and especially complex localisations or structures (e.g. earlobe) as well as the genitals.[56]

Usually, recurrent tumors after radiation are treated with surgery, and not with radiation. Further radiation treatment will further damage normal tissue, and the tumor might be resistant to further radiation. Radiation therapy may be contraindicated for treatment of nevoid basal-cell carcinoma syndrome. A 2008 study reported that radiation therapy is appropriate for primary BCCs and recurrent BCCs, but not for BCCs that have recurred following previous radiation treatment.[49]

Photodynamic therapy[edit]

Photodynamic therapy (PDT) is a new modality for treatment of basal-cell carcinoma, which is administrated by application of photosensitizers to the target area. When these molecules are activated by light, they become toxic, therefore destroy the target cells. Methyl aminolevulinate is approved by EU as a photosensitizer since 2001. This therapy is also used in other skin cancer types.[57] The 2008 study reported that PDT was a good treatment option for primary superficial BCCs and reasonable for primary low-risk nodular BCCs but a "relatively poor" option for high-risk lesions.[49]

Prognosis[edit]

Prognosis is excellent if the appropriate method of treatment is used in early primary basal-cell cancers. Recurrent cancers are much harder to cure, with a higher recurrent rate with any methods of treatment. Although basal-cell carcinoma rarely metastasizes, it grows locally with invasion and destruction of local tissues. The cancer can impinge on vital structures like nerves and result in loss of sensation or loss of function or rarely death. The vast majority of cases can be successfully treated before serious complications occur. The recurrence rate for the above treatment options ranges from 50 percent to 1 percent or less.

Epidemiology[edit]

Basal-cell cancer is a very common skin cancer. It is much more common in fair-skinned individuals with a family history of basal-cell cancer and increases in incidence closer to the equator or at higher altitude. It is very common among elderly people over the age of 80.[58] There are approximately 800,000[59] new cases yearly in the United States alone. Up to 30% of white people develop basal-cell carcinomas in their lifetime.[60] In Canada, the most common skin cancer is basal-cell carcinoma (as much as one third of all cancer diagnoses), affecting 1 in 7 individuals over a lifetime.[61]

In the United States approximately 3 out of 10 White people develop a basal-cell carcinoma during their lifetime.[60] This tumor accounts for approximately 70% of non-melanoma skin cancers. In 80 percent of all cases, basal-cell carcinoma affects the skin of head and neck.[60] Furthermore, there appears to be an increase in the incidence of basal-cell cancer of the trunk in recent years.[60]

Most sporadic BCC arises in small numbers on sun-exposed skin of people over age 50, although younger people may also be affected. The development of multiple basal-cell cancer at an early age could be indicative of nevoid basal-cell carcinoma syndrome, also known as Gorlin Syndrome.[62]

Notes[edit]

1. ^ Desmoplastic tricoepithelioma is particularly similar to basal-cell carcinoma.

Basalzellkarzinom

Klassifikation nach ICD-10

C44

Sonstige bösartige Neubildungen der Haut

ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Basalzellkarzinom (Basalzellenkrebs; Epithelioma basocellulare; veraltet Basaliom; englisch basal cell carcinoma, basalioma, basal cell epithelioma) ist eine bösartige Krebserkrankung der Haut, die sich aus Stammzellen im Bereich der Haarfollikel sowie interfollikulär in den basalen Schichten der Epidermis entwickelt.[1] Bevorzugte Lokalisationen sind der Sonne ausgesetzte Gesichtsregionen wie Stirn, Nase oder Ohren. Manchmal wird der Basalzellenkrebs als Abgrenzung zum „schwarzen Hautkrebs“ (malignes Melanom) auch „heller Hautkrebs“ oder „weißer Hautkrebs“ genannt. Diese irreführende Bezeichnung berücksichtigt jedoch nicht, dass auch pigmentierte (gefärbte) Wachstumsformen des Basalioms sowie unpigmentierte (amelanotische) Melanome[2] auftreten können, und wird deshalb unter Medizinern nicht verwendet. Das Basalzellkarzinom kann wie ein bösartiger Tumor das umliegende Gewebe schädigen und sogar Knochen infiltrieren, bildet aber extrem selten (0,03 % der Fälle) Metastasen. Er wird deshalb, zumal im höheren Lebensalter, manchmal auch als semimaligne – teilweise bösartig – bezeichnet.

Inhaltsverzeichnis

- 1Epidemiologie

- 2Risikofaktoren und Pathogenese

- 3Formen und klinischer Verlauf

- 4Sonderformen

- 5Prognose

- 6Therapie

- 7Nachsorge

- 8Siehe auch

- 9Literatur

- 10Weblinks

- 11Einzelnachweise

Epidemiologie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Basaliome treten vor allem bei Personen zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr auf. Sie stellen mit 65 % den größten Anteil der malignen Hauttumoren und kommen etwa zehnmal häufiger als Spinaliome (Plattenepithelkarzinome der Haut) vor. Die Prävalenz schwankt je nach Sonneneinstrahlung zwischen 20 und 50 (Mitteleuropa) und 250 (Australien) Erkrankungen auf 100.000 Einwohner. In Deutschland sind es ca. 171.000 Neuerkrankungen pro Jahr.[3]

Bei immunsupprimierten (z. B. HIV-Infizierten oder Transplantationspatienten) überwiegt hingegen das Spinaliom.

Im Rahmen einiger Syndrome treten Basaliome besonders häufig auf, so bei dem Gorlin-Goltz-Syndrom, dem Rombo-Syndrom oder dem Bazex-Dupre-Christol-Syndrom.

Risikofaktoren und Pathogenese[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Der größte Risikofaktor ist die langjährige Einwirkung von Sonnenstrahlen. Daher entstehen Basaliome bevorzugt im Gesicht – 80 % entstehen in den Bereichen um die Augen, also Stirn, Wangen, Nase, Oberlippe – wie auch im Nacken sowie auf dem dünnbehaarten oder kahlen Kopf. Im Unterschied zum malignen Melanom verursachen nicht häufige Sonnenbrände die Tumoren, sondern die andauernde Belastung der Haut durch UV-Strahlen.[4]

Der langwellige Anteil des UV-Lichts, UV-A (320–400 nm Wellenlänge), ist durch eine größere Eindringtiefe ausschlaggebend für die Entstehung eines Basalioms. Die kurzwellige UV-B-Strahlung wird zum größten Teil bereits in den oberen Hautschichten absorbiert und verursacht bevorzugt Schäden in den oberflächlichen Epithelzellen der Haut, siehe Plattenepithelkarzinom der Haut.

Neben der Lichtexposition sind genetische Veranlagung und Umweltfaktoren mit verantwortlich. Eine helle Haut (Hauttyp I oder II) ist ein wichtiger Risikofaktor. Außerdem sind genetische Störungen wie Xeroderma pigmentosum und das Basalzellnävus-Syndrom[5] in seltenen Fällen an der Entstehung beteiligt. Eine wichtige chemische Noxe ist Arsen. Die Exposition kann noch nach Jahren zu Basaliomen führen.[6]

Formen und klinischer Verlauf[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Man unterscheidet acht verschiedene Formen von Basaliomen:[7]

- Knotiges solides Basaliom: Ein meist gelblich-rötlicher oder bräunlich-grauer, derber langsam wachsender Knoten oder Knötchen mit glasiger Oberfläche und Teleangiektasien und der Neigung zu Blutungen und Ulzerationen. (Halb)kugeliges Erscheinungsbild.

- Im Falle eines ulzerierenden Prozesses (exulzerierend wachsendes Basaliom, auch Ulcus rodens genannt – von lateinisch rodere = ‚nagen‘) bildet sich der charakteristische derbe, perlschnurartige Randwall.

- Bei tiefer gelegenen ulzerierenden und zerstörerisch wirkenden Prozessen spricht man von einem destruierend wachsenden Basaliom, auch Ulcus terebrans genannt – von lateinisch terebrare = ‚bohren‘.

- Superfizielles-multizentrisches Basaliom: Häufig an der Rumpfhaut lokalisiert, daher auch Rumpfhautbasaliom genannt, oft vergesellschaftet mit Psoriasis und bei älteren Patienten, die eine Exposition mit Arsen in der Anamnese aufweisen. Rundlich-ovale, makulös bis plaqueförmige Herde von rötlicher Farbe mit feiner Schuppung und scharfer Begrenzung. Die Oberfläche ist leicht gefaltet, die Läsion neigt zu Erosionen und Ulzerationen. Bei ulzerierenden Prozessen ist der perlschnurartige Randwall zu sehen.

- Pigmentiertes Basaliom: Dieses kann leicht mit einem malignen Melanom verwechselt werden.

- Infiltratives sklerodermiformes Basaliom: Diese Variante hat einen weißlich-gelblichen, porzellanweißen Aspekt, der durch die unterschiedlich stark ausgeprägte Fibrosierung zustande kommt und entsprechend die recht derbe Konsistenz bestimmt. Es ist daher mit bloßem Auge oft nicht von normaler Haut abzugrenzen und schwer zu entfernen. Flache Form mit horizontaler Ausdehnung, wobei auch klinisch nicht betroffene Hautareale einbezogen sein können, was bei einer Exzision die mikroskopische Schnittrandkontrolle zwingend notwendig macht. Besonders hohes Rezidivrisiko.

- Infiltratives nichtsklerodermiformes Basaliom: Die klinische Unterscheidung besteht in der geringen bis fehlenden Fibrosierung. Die Konsistenz ist weicher, die Farbveränderung der Haut fehlt.

- Keratotisches Basalzellkarzinom

- Adenoides Basalzellkarzinom

- Basalzellkarzinom mit seboglandulärer Differenzierung

- Knotiges solides (noduläres) Basaliom[8]

Knotiges solides (noduläres) Basaliom[8]

- Histologie eines nodulären Basalioms

Histologie eines nodulären Basalioms

- Pigmentiertes Basaliom[8]

Pigmentiertes Basaliom[8]

- Sklerodermiformes Basaliom (Morphea-Basaliom)[8]

Sklerodermiformes Basaliom (Morphea-Basaliom)[8]

- Histologie eines sklerodermiformen Basalioms

Histologie eines sklerodermiformen Basalioms

- Dermatoskopie eines nodulären Basalzellkarzinoms

Dermatoskopie eines nodulären Basalzellkarzinoms

- Dermatoskopie eines superfiziellen Basalzellkarzinoms

Dermatoskopie eines superfiziellen Basalzellkarzinoms

Sonderformen[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

- Verwildertes Basaliom (Syn: Basosquamöses (metatypisches oder auch intermediäres) Basalzellkarzinom): Klinisch identisch mit einem nodulären Basalzellkarzinom. Histologische Zelldifferenzierung hinsichtlich keratotischer, bowenoider oder squamöser Art, die aggressiv zerstörerisch (destruktiv) wachsen und in der unmittelbaren Umgebung (lokal) metastasieren. Die Prognose für diese Erkrankungsform ist entsprechend schlechter, weil dieser Typ metastasieren kann.[9]

- Infundibulozystisches Basalzellkarzinom: Infundibulumzysten-ähnliche Strukturen mit Ansammlung basaloider Zellen ohne ausgereifte follikuläre Papille. Klinisch imponiert die Läsion als Knötchen mit glatter Oberfläche meistens im Gesicht älterer Menschen.

- Genodermatosen mit Basalzellkarzinomen

Der weitaus größte Teil der Basaliome findet sich im sogenannten zentrofazialen Bereich, einem Streifen vom Haaransatz bis zur Oberlippe. Etwa 15 % der Basaliome sind an der Ohrmuschel, an der behaarten Kopfhaut und im unteren Gesichtsdrittel zu finden. Nur etwa 5 % der Basaliome liegen am Stamm oder an den Extremitäten.

Basaliome wachsen sehr langsam über einige Jahre und machen sie damit differentialdiagnostisch unterscheidbar zum innerhalb von Wochen entstehenden und reizlos abheilenden Keratoakanthom. Den Beginn stellt meist ein kleiner, harter Knoten („Basaliomperle“) oder eine umschriebene Verhärtung (Induration) dar. Oft finden sich am Rand der Läsion sehr feine, neu gebildete Blutgefäße, die zart durch die Haut schimmern, die sog. Teleangiektasien, sowie perlschnurartige Verdickungen am Rand des Tumors. Die das Basaliom bedeckende Epithelschicht schimmert perlmuttartig und ist ein weiterer wichtiger differentialdiagnostischer Aspekt.

Lange Zeit findet ein Wachstum in horizontaler und vertikaler Richtung statt. Entstehung von Geschwüren (Ulcerationen) und zerstörerisches Wachstum (Destruktionen) kommen in späteren Stadien vor und sind je nach klinischer Form unterschiedlich stark ausgeprägt.

Prognose[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Die Prognose ist allgemein gut, da in den meisten Fällen keine Metastasierungsneigung besteht. Patienten mit aggressiven Formen (Basalioma terebrans und Basalioma exulcerans) haben je nach Organbefall eventuell eine schlechtere Prognose.

Therapie[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Zahlreiche Behandlungsformen stehen zur Verfügung:

Die Behandlungsform mit der geringsten Rückfallquote bei Basaliomen insbesondere im Gesicht ist noch immer die chirurgische Behandlung mit histologischer (mikroskopisch kontrollierter) Schnittrandkontrolle („Tübinger Torte“). Andere Behandlungsformen kommen meist nur dann als alleinige Therapie zum Einsatz, wenn die Operation nicht möglich ist wie beispielsweise aufgrund von Alter oder Vorerkrankungen des Patienten, der Lokalisation des Tumors oder ähnlichem. Wegen des langfristig zerstörerischen (destruierenden) Wachstums sollten Basaliome frühzeitig im Ganzen operativ entfernt werden, um eine Schädigung tieferliegender Gewebebereiche zu vermeiden. Ein Wiederauftreten des Tumors (Rezidive) ist jedoch immer möglich.

Große oder nichtoperable Basaliome bei älteren Menschen werden erfolgreich mit Röntgenweichstrahlen therapiert. Über die erste Heilung eines Hautepithelioms durch Röntgenbestrahlung berichteten 1899 Tage Sjögren (1859–1939) und Thor Stenbeck.[10] Weitere Behandlungsverfahren sind die Kürettage mit lokaler chemochirurgischer Nachbehandlung, die Vereisungsbehandlung (Kryotherapie) insbesondere bei oberflächlichen Basaliomen, sowie die medikamentöse örtliche Krebsimmuntherapie (s. u.) oder eine topische Chemotherapie mit Anwendung einer 5-Fluorouracil-haltigen Creme.

Neben den zuvor genannten Röntgenweichstrahlen kommen auch Formen der Brachytherapie zum Einsatz. Diese eignen sich insbesondere für schwierig zu operierende Lokalisationen oder wenn durch eine Operation die Funktionalität beeinträchtigt wird und/oder das ästhetische Ergebnis von besonderer Bedeutung ist. Ein Vertreter dieser Therapien ist die Rhenium-SCT. Diese macht sich die Betastrahlung des Radioisotopes 188Re (Rhenium) zunutze. Dabei wird die Aktivität mittels eines Compounds auf eine dünne Schutzfolie direkt über der Läsion appliziert, wodurch umliegendes Gewebe geschont wird.[11]

Seit Juli 2004 ist eine neue Behandlungsmethode für das oberflächliche Basaliom zugelassen: Der Wirkstoff Imiquimod wird mit einer Creme über mehrere Wochen vom Patienten selbst aufgetragen. Imiquimod aktiviert lokal das körpereigene Immunsystem der Haut, welches dann die Tumorzellen gezielt angreift. Diese Wirkung zeigt sich in Form einer Entzündung, welche mehr oder weniger ausgeprägt verlaufen kann. Der Vorteil ist, dass sich hierdurch auch noch nicht sichtbare Tumorareale darstellen können und gleich mitbehandelt werden. Häufige Nebenwirkung der Entzündungsreaktion sind Juckreiz, Brennen oder leichte Schmerzen, Krustenbildung und Nässen. Sehr selten kommt es hingegen auch zu einem grippeähnlichen Gefühl, in diesem Fall wird empfohlen, die Therapie zu pausieren. Sofern der Patient die Krusten ohne weitere Manipulation abheilen lässt, ist eine Narbenbildung nicht zu erwarten.

Seit August 2013 ist das Medikament Vismodegib (Handelsname Erivedge, Hersteller Roche) für die Behandlung von Basalzellkarzinom in Deutschland zugelassen, wenn bisher übliche Maßnahmen (OP, Bestrahlung) nicht möglich sind bzw. nicht wirksam sind. In verschiedenen Veröffentlichungen (JEJM, PZ-Online) wird die Substanz als „Sprunginnovation“ bezeichnet.[12] Ein weiteres Medikament aus der Wirkstoffklasse der Hedgehog-Signalweg-Inhibitoren ist Sonidegib (Handelsname: Odomzo) von Novartis. In den USA wurde es im Juli 2015 zugelassen; in Europa erfolgte die Zulassung im August 2015.[13][14] Der Gemeinsame Bundesausschuss hat Vismodegib 2016 im Rahmen der frühen Nutzenbewertung einen geringen Zusatznutzen für die Behandlung des lokal fortgeschrittenen Basaliom zugesprochen[15].

Eine weitere Methode zur Behandlung oberflächlicher Basaliomformen ist die photodynamische Therapie mit einer Methyl-5-amino-4-oxopentanoat-Creme (MAOP). Diese verwandelt sich vor allem in den neoplastischen Zellen in Protoporphyrin IX. Nach einer derartigen Sensibilisierung werden die Zellen durch eine anschließende Behandlung mit speziellem Rotlicht selektiv zerstört, da Protoporphyrin IX unter Lichteinstrahlung Sauerstoffradikale bildet, welche zum Absterben dieser Zellen führen. Diese Behandlungsoption zeichnet sich durch eine Kombination von guten medizinischen und kosmetischen Ergebnissen aus, wie besonders im Gesichtsbereich erwünscht. Bei narbig-flachen (sklerodermiformen) Basaliomen ist die Rezidivgefahr sehr hoch, für knotige Basaliome wird die Option ebenfalls aufgrund der nur geringen Eindringtiefe nicht empfohlen.

- Sklerodermiformes Basaliom

Sklerodermiformes Basaliom

- Knotiges Basaliom

Knotiges Basaliom

- Knotiges Basaliom

Knotiges Basaliom

- Ulcus terebrans

Ulcus terebrans

- Cornu cutaneum

Cornu cutaneum

- Sklerodermiformes Basalzellkarzinom

- Noduläres Basalzellkarzinom

- nodulären Basalzellkarzinom Schnittführung

Nachsorge[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Da die meisten örtlichen Basaliome innerhalb von zwei Jahren erneut auftreten, sollten sich Patienten, die in der Vergangenheit ein Basalzellkarzinom entwickelt haben, für eine Zeitspanne von drei Jahren mindestens einmal jährlich vom Arzt untersuchen lassen. Auch durch Selbstuntersuchung können frühzeitig krankhafte Hautveränderungen festgestellt werden. Zudem sollten starke Sonnenexposition wie auch Besuche im Solarium vermieden werden, da (auch künstliches) UV-Licht schädlich für die Hautzellen ist.

Siehe auch[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

- Hautkrebs

- Pinkus-Tumor

Literatur[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

- Ingrid Moll: Dermatologie. 6. Auflage. Thieme, Stuttgart 2005, ISBN 3-13-126686-4 (= Duale Reihe).

- H. Domarus, P. J. Stevens: Metastatic basal cell carcinoma. Report of five cases and review of 170 cases in the literature. In: Journal of the American Academy of Dermatology, 10, 1984, S. 1043–1060.

- Seite des Dermatologischen Informations-Systems (DermIS)

- Dirk Hasselmann: Heller Hautkrebs – Und wie Sie ihn in den Schatten stellen. 2. Auflage 2018. ISBN 978-3-7407-4964-4

Weblinks[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

Commons: Basaliome – Sammlung von Bildern

- Online-Enzyklopädie Dermatologie (Altmeyer)

Einzelnachweise[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]

1. ↑ Shelby C. Peterson, Markus Eberl, Alicia N. Vagnozzi, Abdelmadjid Belkadi, Natalia A. Veniaminova: Basal Cell Carcinoma Preferentially Arises from Stem Cells within Hair Follicle and Mechanosensory Niches. In: Cell Stem Cell. Band 16, Nr. 4, April 2015, S. 400–412, doi:10.1016/j.stem.2015.02.006, PMID 25842978, PMC 4387376 (freier Volltext) – (elsevier.com [abgerufen am 26. Oktober 2019]).

2. ↑ Melanom malignes amelanotisches – P. Altmeyer – Enzyklopädie der Dermatologie, Venerologie, Allergologie, Umweltmedizin. Abgerufen am 11. Juli 2017.

3. ↑ Hautkrebs. Umdenken! Dem Krebs aktiv vorbeugen. (Nicht mehr online verfügbar.) In: www.krebshilfe.de. Deutsche Krebshilfe, ehemals im Original; abgerufen am 14. April 2011. (Seite nicht mehr abrufbar. Suche in Webarchiven.)

4. ↑ I. Moll: Duale Reihe – Dermatologie. 2005, S. 319 ff.

5. ↑ Konrad Bork, Walter Burgdorf, Nikolaus Hoede: Mundschleimhaut- und Lippenkrankheiten: Klinik, Diagnostik und Therapie. Atlas und Handbuch. Schattauer Verlag, 2008, ISBN 978-3-7945-2486-0, S. 361–362.

6. ↑ Carlos Thomas: Spezielle Pathologie. Schattauer Verlag, 1996, ISBN 3-7945-2110-2, S. 85–86.

7. ↑ H. Kerl, Claus Garbe, L. Cerroni: Histopathologie der Haut. Hrsg.: H. Wolff. 1. Auflage. Springer, Berlin Heidelberg 2003, ISBN 3-540-41901-2.

8. ↑ Hochspringen nach:a b c M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara: Cutaneous lesions of the nose. In: Head & face medicine, Band 6, 2010, S. 7, ISSN 1746-160X. doi:10.1186/1746-160X-6-7. PMID 20525327. PMC 290354 (freier Volltext). (Review).

9. ↑ C. Thomas: Spezielle Pathologie. Schattauer Verlag, 1996, ISBN 3-7945-2110-2, S. 87, (online)

10. ↑ Paul Diepgen, Heinz Goerke: Aschoff: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin. 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 52.

11. ↑ Paolo Castellucci, F. Savoia, A. Farina, G. M. Lima, A. Patrizi: High dose brachytherapy with non sealed 188Re (rhenium) resin in patients with non-melanoma skin cancers (NMSCs): single center preliminary results. In: European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging. 2. November 2020, ISSN 1619-7070, doi:10.1007/s00259-020-05088-z (springer.com [abgerufen am 8. Dezember 2020]).

12. ↑ pharmazeutische-zeitung.de doi:10.1056/NEJMoa1113713 (NEJM).

13. ↑ FDA approves new treatment for most common form of advanced skin cancer. (Memento vom 27. Juli 2015 im Internet Archive) FDA, Pressemitteilung, 24. Juli 2015; abgerufen am 27. Juli 2015.

14. ↑ European Public Assessment Report Odomzo. ema.europa.eu; abgerufen am 7. Oktober 2015.

15. ↑ https://www.g-ba.de/downloads/39-261-2672/2016-08-04_AM-RL-XII_Vismodegib_D-213_BAnz.pdf

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